โรคหนังแข็ง Scleroderma
League88Joz เป็นโรคเรื้อรังไม่ทราบสาเหตุ
อาการของโรคมีได้หลายแบบขึ้นกับความรุนแรงของโรค โดยมีลักษณที่สำคัญคือ
มีการสะสมของพังผืด collagen ที่ผนังหลอดเลือด
อวัยวะภายใน มีการแข็งและหนาตัวของผิวหนัง
มีการแข็งตัวของหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงผิวหนัง อวัยวะภายใน เช่นหลอดอาหาร ปอด หัวใจ
และไต ทำให้เกิดอาการที่ระบบนั้น
อาการ
อาการทางผิวหนังโรคหนังแข็ง
ผิวหนังจะเปลี่ยนเป็นสีคล้ำ
กำมือไม่ได้ มือจะขาวหรือซีด ซึ่งเกิดจากเส้นเลือดหดตัว
ต่อมาจะเปลี่ยนเป็นสีม่วงหรือคล้ำเนื่องจากผิวหนังขาดออกซิเจน
หลังจากนั้นผิวหนังจะมีสีแดงเนื่องจากเลือดจะไหลไปเลี้ยงเพิ่มขึ้น
ผิวหนังจะเกิดอาการเหล่านี้เมื่อสัมผัสกับอากาศหรือน้ำเย็น เรียก Raynaud'phenomenon มีแผลจุดเล็กๆที่ปลายนิ้ว digital
ulcer ผิวหนังที่เริ่มเป็นมักจะเกิดบริเวณมือ ต่อมาจะลามมาที่แขน
หน้า ลำตัว ตามด้วยอวัยวะภายในร่างกาย ผู้ป่วยทำหน้าผากย่นไม่ได้ ยิ้มยาก
ตามตัวพบด่างขาวเป็นจุด ถ้าโรคเป็นมากจะกลืนลำบาก
อวัยวะภายในโรคหนังแข็ง
- หลอดอาหารพบว่าผู้ป่วยร้อยละ80มีอาการทางหลอดอาหาร จะมีอาการกลืนลำบาก เจ็บเวลากลืน
เนื่องจากการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารน้อย หรือมีกรดไหลย้อน หรือหลอดอาหารอักเสบ
การวินิจฉัยทำได้โดยการกลืนแป้งตรวจหลอดอาหาร จะพบว่าหลอดอาหารจะมีการบีบตัวน้อยลง
- ผังผืดที่ปอดพบได้บ่อยรองจากทางเดินอาหารโดยพบได้ตั้งแต่ร้อยละ
40-90 ผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อง่าย
ความหลอดเลือดในปอดเพิ่มทำให้เกิดหัวใจห้องขวาวาย
- หัวใจและหลอดเลือด
มักจะไม่ค่อยมีอาการจากการตรวจศพ พบว่าอัตราการเกิดโรคที่หัวใจพบได้ร้อยละ 30-80 หากมีอาการทางหัวใจพบว่าจะมีอัตราการเสียชีวิตร้อยละ
70 ใน 5ปี
- ไต พบได้ร้อยละ10-40ของผู้ป่วย และพบว่ามีอัตราการเสียชีวิตสูง
อาการของโรคไตมีสองชนิดคือชนิดเฉียบพลันผู้ป่วยจะปวดศรีษะ ความดันโลหิตสูง ตามัวลง
และชนิดเรื้อรังผู้ป่วยจะมีอาการค่อยเป็นปัจจัยที่ทำให้ไตวาย
- ผิวหนังแข็งเป็นบริเวณกว้าง
- ผิวหนังแข็งอย่างรวดเร็ว
- โรคเป็นน้อยกว่า 4 ปี
- โหิตจาง
- มีอาการทางหัวใจร่วมด้วย
- เคยได้รับ steroid ในขนาดสูงมาก่อน
- anti-RNA-polymerase III-antibodies
- กล้ามเนื้อและข้อ พบว่าผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ และมีการอักเสบของข้อและมีหินปูนเกาะที่เอ็น
- เกณฑ์การวินิจฉัยโรคหนังแข็ง
- เกณฑ์หลัก Major criterion
- ผิวหนังส่วนลำตัวหรือแขนขาแข็งตัว หนาตัว และบวม
- เกณฑ์การวินิจฉัยรอง Minor criteria:
- ผิวหนังที่นิ้วจะแข็ง กำมือลำบาก sclerodactyly (only fingers and/or toes)
- ปลายนิ้วมีแผล digital pitting scars or loss of substance of the digital finger
pads (pulp loss)
- ปอดมีผังผืด bibasilar pulmonary fibrosis
- การวินิจฉัยจะต้องประกอบไปด้วยเกณฑ์หลัก
1 ข้อ และเกณฑ์รองอย่างน้อย 2 ข้อ
- Raynaud'phenomenon พบได้ประมาณร้อยละ 90-98 ของผู้ป่วย
- การตรวจพิเศษอื่นๆ
- แพทย์จะให้กลืนแป้งดูการบีบตัวของหลอดอาหาร ผู้ป่วยโรคนี้จะมีการบีบตัวของหลอดอาหารลดลง
- เจาะเลือดจะพบ antinuclear antibodies
- เจาะเลือดตรวจการทำงานของตับไต ตรวจการทำงานของหัวใจ
- การรักษาโรคหนังแข็ง
- คำแนะนำทั่วไป
- ควรจะได้รับอาหารที่เคี้ยวง่ายและมีโปรตีนสูง
รวมทั้งควรจะได้รับวิตามินเสริม ไม่ควรจะได้ nicotinic เพราะทำให้หลอดเลือดตีบ
- รักษาร่างกายให้อบอุ่นรวมทั้งมือและเท้า
ควรจะสวมถุงมือหรือถุงเท้าในฤดูหนาว หากมีอาการ Raynaud'phenomenon มากอาจจะต้อแช่น้ำอุ่นทุก 4
ชั่วโมง
- ควรจะได้รับการทำกายภาพบำบัดโดยการนวดด้วยน้ำอุ่น หรือการออกกำลังกายเพื่อชลอการดำเนินของโรค
- ให้ทาครีมบริเวณผิวหนังที่แข็ง
- หลีกเลี่ยงสารที่ทำให้โรคเป็นมากขึ้น
เช่น silica, chlorinated ethylens, solvents, monomers of plastics
- ยาที่แนะนำให้ใช้
- ยาใช้รักษาหลอดเลือดได้แก่
- calcium channel blockers เช่น Nifedipin 3 x 10 mg/d
- ACE-inhibitors เช่น Captopril 12,5 - 100 mg/d หรือ Enalapril 5 - 15 mg/d
- prostacyclin analogs Iloprost 0,5 - 2 ng/kg/min for 6 h i.v.; 5-10 days
- ยาที่ลดการอักเสบหรือกดภูมิคุ้มกัน
- Glucocorticoids Methylprednisolone initially 60-80 mg/d; reduction to maintenance dose
- Azathioprine 1,5 - 3 mg/d
- Cyclophosphamide 2,0 - 2,5 mg/kg/d p.o. or 0,5 - 1 g/m_/month i.v.
- ยาที่ลดการเกิดผังผืด
- D-Penicillamin150 - 300 - (750) mg/d slow dose increase
- Penicillin G10 Mega IE i.v. (30 min) for 10 - 14 days
- PUVA
- ยาที่รักษาอาการทางระบบอาหาร
- proton pump inhibitor Omeprazol 20 - 40 mg/d
- H2-receptor blocker Ranitidin 150 - 300 mg/d
- gastroprocinetics Metoclopramid 3 x 10 mg/d p.o.
- หรือ hydralazine
25 mg วันละ 3 ครั้ง
- spirin 300 mg วันละ 2 ครั้ง
ขอขอบคุณข้อมูลจาก siamhealth.net
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น